Introdução: a fibrose cística (fc) é uma doença genética em que ocorre defeito no transporte do íon cloro causando a desidratação de secreções e a consequente produção de muco hiperviscoso com obstrução das vias aéreas, insuficiência pancreática e má absorção intestinal, o que acarreta no quadro de desnutrição. a desnutrição é considerada mau prognóstico para pacientes com fc e está associada à piora da função pulmonar. objetivo: verificar se há associação entre parâmetros do estado nutricional e função pulmonar em crianças e adolescentes com fc. métodos: estudo transversal composto por crianças e adolescentes com e sem fc, com idade entre 6 e 15 anos, estáveis clinicamente, recrutadas em um centro de referencia do estado de santa catarina. os parâmetros do estado nutricional avaliados foram a triagem nutricional, parâmetros antropométricos e de bioimpedância elétrica. a partir dos dados antropométricos, foram calculados os percentis de índice de massa corporal para idade (imc/i) e estatura-para-idade (e/i), escores-z de circunferência do braço (z-cb), dobra cutânea tricipital (z-dct) e subescapular (z-dcse) e área muscular do braço (z-amb), percentual de gordura pelo somatório das dobras cutâneas (%gc). por meio dos vetores de resistência e reactância originados pela bioimpedância elétrica (bia), foram calculados o ângulo de fase padronizado (z-af), escore-z da relação de resistência e de reactância pela altura (z-r/h e z-xc/h), índice de resistência e análise vetorial por bia (biva). a função pulmonar foi avaliada pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (vef1%) e considerado como comprometimento valores < 80%. foram realizados os testes-t, mann-whitney, e a regressão de poisson ajustada, com valores expressos em razão de prevalência (rp), adotando significância p < 0,05. resultados: foram avaliadas 46 crianças e adolescentes com fc, com mediana de 8,5 anos (iqr 7,55; 10,78), 47,83% feminino, 51,3% com vef1<80%. a mediana de idade das crianças e adolescentes saudáveis foi de 8,8 anos (7,12; 11,42). crianças e adolescentes com fc apresentaram valores de imc/i, e/i, z-cb, z-amb, z-dct e z-dcse inferiores (p<0,05) em relação ao grupo controle. entretanto, apresentaram valores de resistência e reactância superiores (p=0,001). não houve diferença de %gc e z-af entre os grupos. o índice de resistência foi menor nas crianças e adolescentes com fc (p=0,036). em relação à biva, dentre as 13 crianças e adolescentes com fc classificadas como caquéticas ou magras. os parâmetros antropométricos e de bia (resistência, reactância e índice de resistência) estiveram associados ao comprometimento pulmonar. valores menores dos parâmetros antropométricos e valores maiores de resistência e reactância estiveram associados ao aumento na prevalência de comprometimento pulmonar. a redução do índice de resistência esteve associada a maior prevalência de comprometimento pulmonar (rp 0,91; p<0,001). a triagem nutricional específica para crianças e adolescentes com fc e biva também estiveram associadas ao comprometimento de função pulmonar. a prevalência ajustada de crianças e adolescentes com comprometimento da função pulmonar foi 50% maior em crianças e adolescentes classificadas como magras pela biva, embora não significativo (p=0,120). crianças e adolescentes em alto risco nutricional apresentaram rp 4,61 (1,23; 16,96) de comprometimento de função pulmonar. conclusão: foram evidenciadas tanto depleção de tecido adiposo subcutâneo quanto muscular nas crianças e adolescentes com fc. a melhora de parâmetros antropométricos e de triagem nutricional pode implicar na redução da prevalência de comprometimento pulmonar. o aumento nos vetores de resistência e reactância estiveram associados a maior prevalência de comprometimento pulmonar. entretanto não foi encontrada associação com o af. dessa forma, a utilização dos parâmetros da bia, como a resistência, como instrumento de avaliação e acompanhamento nutricional tornam-se promissores, tendo em vista que até o momento são escassas as equações preditivas para calculo do %gc com base em parâmetros antropométricos ou de bia que sejam específicas para a fc. são necessários estudos com maior amostra a fim de verificar a aplicabilidade da biva como instrumento de avaliação nutricional bem como a sua incorporação no protocolo de avaliação de fc.