Introdução: a fibrose cística (fc) é uma doença de origem genética, resultante de mutações no gene cystic fibrosis transmembrane regulator (cftr), as complicações da fc estão relacionadas com o tipo da mutação da proteína cftr sendo a mutação ¿f508 a mais conhecida. no intestino uma das consequências da fc é afetar a microbiota intestinal, as evidencias mostram que pacientes com fc têm um padrão de microbiota intestinal que se diferencia quando comparado com um grupo controle sem fc. objetivo: avaliar a relação entre os microrganismos e. rectale, f. prausnitzii e p. aeruginosa com a presença da mutação df508 e a resposta inflamatória intestinal medida pela calprotectina (clp) fecal em crianças e adolescentes com fc. métodos: estudo clínico transversal com pacientes com fc, realizado entre março/2016 a dezembro de 2016, no hospital infantil joana de gusmão do estado de santa catarina (hijg/sc) em florianópolis, e inscritos na associação catarinense de assistência ao mucoviscidótico (acam), com 120 sujeitos compostos por crianças e adolescentes distribuídos em grupo controle (gc, n = 48, sem fc, atendidos no ambulatório de puericultura), e grupo fc (gfc, n = 72, atendidos no ambulatório de fibrose cística). dados com distribuição normal foram apresentados em média ± desvio padrão e os assimétricos em mediana e intervalo interquartil: 25° - 75°. o teste “t” student e mann whitney foram utilizados quando apropriado para verificar a diferença das médias. análise de regressão linear univariada e multivariada foi realizada entre os gc, gfc, gfcdf508-homo e gfcdf508-hetero e as variáveis de ajuste foram idade e sexo. para avaliar o tamanho do efeito destes dados, foi aplicada a estatística de cohen. resultados: a microbiota intestinal avaliada pela técnica de fish revelou diferença estatisticamente 12 significativa para os microrganismos e. rectale, f. prausnitzii e p. aeruginosa (p < 0,05). as bactérias e. rectale, e f. prausnitzii tiveram sua concentração aumentada no gc quando comparadas aos grupos de fc ao passo que a p. aeruginosa mostrou-se elevada nos grupos com fc quando comparada ao gc, com destaque para o gfcdf508-hetero que apresentou a maior mediana de concentração de p. aeruginosa (1,77x109ml fezes) e o gfcdf508-homo que apresentou a menor mediana de concentração da f. prausnitzii (0,0x109ml fezes) a nível intestinal quando comparados com o gc. em relação a inflamação intestinal avaliada pela clp fecal foi significativamente maior para todos os grupos da fc (p<0,05). o gfc apresentou a mediana de concentração da clp fecal 231,3% maior em relação à mediana de concentração do gc, sendo que o maior aumento foi de 325,8% no gfcdf508-homo. conclusão: a fc pode contribuir para o comprometimento do estado nutricional, para a alteração da microbiota intestinal e para a presença da inflamação intestinal e quando os pacientes com fc apresentam a mutação df508homozigoto, todas essas alterações parecem estar exacerbadas.