Introdução: a osteogênese imperfeita (oi) é uma condição que causa, muitas vezes, importante limitação física. há poucos estudos sobre qualidade de vida (qv) em crianças com oi e de seus cuidadores. métodos: este é um estudo descritivo transversal. os dados foram obtidos de uma coorte longitudinal de crianças e adolescentes com oi em tratamento com pamidronato entre 2 e 16 anos e seus cuidadores no hospital infantil joana e gusmão em florianópolis, centro de referência para tratamento da oi em santa catarina. na avaliação da qv, utilizamos os instrumentos pedsqltm 4.0 para os pacientes e whoqol-bref para seus cuidadores. resultados: responderam aos questionários 24 pacientes e seus respectivos cuidadores. a idade dos pacientes foi de 2 a 16 anos, com média de 9 anos e 6 meses, com discreta maioria sendo do sexo masculino (58%). pela classificação de sillence, a maioria dos pacientes tinha oi tipo iii (13 casos), seguida do tipo i (8 casos) e iv (3 casos). os pacientes apresentaram menores escores de qv em relação aos encontrados na literatura para crianças saudáveis, principalmente no domínio físico. os escores de qv correlacionaram-se negativamente com o tempo de tratamento, número total de fraturas e intensidade da dor. os cuidadores foram as mães em 23 casos, apenas um deles era o pai. os cuidadores apresentaram pontuação muito semelhante à população geral. conclusão: a doença afeta negativamente a qv de seus portadores, principalmente no domínio físico. no entanto, a qv dos cuidadores foi semelhante à população geral. não sabemos até que ponto há viés nas informações fornecidas pelos cuidadores, emocionalmente envolvidos. isso acrescenta responsabilidades ao profissional de saúde, como agente fundamental na busca de mudanças efetivas para promover a melhora da qv dessas crianças.