A deficiência de lipase ácida lisossomal (lal-d) é uma doença autossômica recessiva subdiagnosticada, com início das manifestações nos primeiros anos com progressão até a vida adulta. o diagnóstico precoce é crucial para uma terapia eficaz e maior sobrevida em longo prazo. o objetivo deste estudo foi reconhecer alertas vermelhos entre as características clínicas e laboratoriais da lal-d em pacientes pediátricos por meio de uma revisão de escopo em busca eletrônica abrangente de embase, pubmed, livivo, lilacs, web of science, scopus, google scholar, open grey, proquest dissertações e teses. incluiu estudos observacionais (séries de casos e relatos de casos) com características clínicas e laboratoriais de lactentes, crianças e adolescentes com diagnóstico da lal-d por teste de atividade enzimática ou análise de mutação do gene lipa. na busca inicial foram encontrados1593 estudos. a seleção final considerando doença de início precoce e tardio, incluiu 108 estudos de 30 países contemplando 206 pacientes. as manifestações prevalentes em ambos os espectross foram hepatomegalia, anemia, dislipidemia, transaminases elevadas. diarreia, vômitos, icterícia e esplenomegalia foram sintomas correlacionados nestes pacientes. conclui-se que os alertas vermelhos encontrado nessa revisão podem facilitar a inclusão de lal-d como uma possibilidade na prática pediátrica, visando ao reconhecimento precoce.