Justificativa: as cefaleias primárias apresentam uma alta prevalência na população geral. embora o avanço no entendimento das cefaleias tenha sido significativo nas últimas décadas, vários aspectos da sua fisiopatologia permanecem obscuros. isto se deve em grande parte à complexidade dos mecanismos subjacentes e às limitações metodológicas para abordagem de alterações morfológicas e funcionais em humanos. o estudo das cefaleias em pacientes com doenças neurológicas cuja fisiopatologia é parcialmente conhecida pode auxiliar na elucidação de alguns destes mecanismos. objetivos: i) investigar a prevalência de migrânea e cefaleia do tipo tensional (ctt) em pacientes com doença de parkinson (dp) e com epilepsia do lobo temporal mesial associada à esclerose do hipocampo refratária ao tratamento farmacológico (eltm-eh), comparando com indivíduos da população geral; ii) investigar a concordância entre o lado de predomínio da cefaleia e o lado da eh em pacientes com eltm-eh; iii) investigar a concordância entre o lado de predomínio da cefaleia e o lado de início dos sintomas motores em pacientes com dp. desenho dos estudos: foram realizados três estudos observacionais analíticos, sendo dois casos-controle e um transversal. métodos: foram incluídos 100 pacientes consecutivos com eltm-eh acompanhados no centro de epilepsia de santa catarina entre 2009 e 2010 e 98 pacientes com dp acompanhados no centro de referência para distúrbios de movimento no hospital governador celso ramos entre 2010 e 2012. o grupo controle foi composto por 100 indivíduos pareados para idade residentes em santa catarina e randomicamente selecionados a partir de um estudo prévio de base populacional para investigação de cefaleia no brasil. foi aplicado um questionário padronizado de acordo com os critérios da international headache society. o diagnóstico de cefaleia foi baseado na segunda edição da classificação internacional das cefaleias. resultados: observou-se uma prevalência significativamente maior (p = 0,001) de cefaleia no último ano nos pacientes com eltm-eh (92%) quando comparados aos controles (73%). pacientes com dp apresentaram uma prevalência significativamente menor (40,8%) de cefaleia no último ano do que os controles (69,4%; p = 0,03). os pacientes com eltm-eh unilateral (n = 42) apresentaram uma significativa concordância entre o lado de predomínio da cefaleia e o lado da eh (or 8,5; ic 95% 2,1 – 35,1; p = 0,003). a cefaleia foi ipsilateral ao lado de início dos sintomas motores da dp em 84% dos pacientes com sintomas unilaterais (p = 0,001). eltm-eh esteve significativamente associada ao diagnóstico de cefaleia crônica diária (or 6,1; ic 95% 1,7 – 22; p = 0,005). conclusão: este trabalho demonstrou uma elevada prevalência de cefaleia em pacientes com eltm-eh quando comparado aos controles, e quando unilateral, é frequentemente ipsilateral ao lado da eh, além de apresentar uma elevada chance de cronificação. a prevalência de cefaleia foi menor em pacientes com pd que nos controles e congruente com o lado de início dos sintomas motores unilaterais. embora o delineamento do presente estudo não permita afirmar relações de causa e efeito, as associações descritas sugerem a participação da hiperexcitabilidade cortical e da modulação talâmica na fisiopatologia das cefaleias primárias.